Çocuk Ürolojisi

POLİKİSTİK BÖBREK
Doğuştan meydana gelen ve kalıtımsal olarak devam eden polikistik böbrek %80-90 her iki böbrekte görülür.

Multipl kistlerden oluşan böbrek ele gelen bir kitle haline gelinceye kadar büyür. İlk şikayetler 30-40 yaşları arasında başlar, kistler enfekte olabilir, yan ağrıları ve yorgunluğu daha sonraki komplikasyonlar olan anemi, hipertansiyon, taş, enfeksiyon ve üremi takip eder. Tedavi yaklaşımında hasta sıkı takip edilir, mümkün olduğunca konservatif olunur, komplikasyonlara yönelik tedavi uygulanır, ameliyat ancak ağır komplikasyonlarda uygulanır.



ATNALI BÖBREK
Böbreklerde doğuştan olan bu füzyon( birleşme) anomalisinde birleşme, genellikle böbrek alt kutuplarında olup at nalı şeklinde tek bir böbrek halindedir.

Sıklığı konusunda %1-1.5 arasında değiştiği söylenmektedir. Hastaların %40-70' inde diğer ürogenital sistem anomalileri de olabilir. Böbrek ile idrar torbası arasında yer alan üreterler bu birleşme yerinin içinden geçer, darlık oluşabilir ve idrar geçişi zorlaşabilir. Bu sebeble atnalı böbreklilerde üçte bir olguda hidronefroz gelişebilir ve böbrek foksiyonları tam olarak kaybedilebilir.
Normal olarak semptomsuzdur, belirtiler erken yaşta başlar ve sıklıkla üriner enfeksiyon ve hematüriye bağlıdır. Bazen de şüpheli karın ağrıları sırasında yapılan sistematik incelemeler sonucunda ortaya çıkar.
Tanı da IVP bize yardımcı olur, böbrek aksları değişmiş ve alt poller birbirlerine yaklaşmıştır. Yani bu durum olması gereken normal böbrek pozisyonunun tersini yansıtır. Olguların yaklaşık %30' unda taş, hidronefroz, fonksiyon kaybı ve renal atrofi gibi belirgin anormallikler gözlenir. (Bu tablo ile normal böbrekleri olanlardan daha karşılaşılır) Sintigrafi, ultrasonografi, CT ve anjiografi tanıyı destekler.

Tedavi genelde gerekmez fakat oluşabilecek problemlere yönelik düşünülmeli, enfeksiyon ve taş tedavileri tekrarlayabilecekleri de düşünülerek yapılmalıdır, ayrıca amaç üreterden idrar geçişini rahatlatmak olmalıdır. Darlığı belirgin, ağrı ve sürekli taş gelişimi olan hastalarda pyeloplasti de yapılabilir.



ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE (UPJ) DARLIKLARI

Üriner sistemin en sık rastlanılan konjenital obstruksiyonudur( Doğuştan darlığı). Erkeklerde kızlardan 2.5 kat fazla görülür.

Darlık nedeni kesin olarak bilinmemekle birlikte böbr i sağlamaktadır, USG'nin yaygyn kullanymı ile UPJ' nin bebeğin annekarnında gelişim ve yenidoğan döneminde tanımlanması çok sıktır . Bu daralma böbreğin boşalmasını bozabilir ve zaman içerisinde böbrek yetmezliğine kadar gidebilir.

Tanıda klinik bulgular hastanın yaşına göre değişmektedir, çoğunlukla bebekler abdominal kitle ile gelirler. Çocuklarda lomber ağrı ve kusma en çok görülen semptomlar olmakla birlikte hematüri ve üriner enfeksiyonda görülebilir. Tanı İVP veya USG ile konulmaktadır, bazı olgular Dinamik sintigrafi ( Özellikle diüretikli DTPA veya MAG 3, renal fonksiyonu ve obstruksiyonun derecesini kantitatif olarak verir, operasyon endikasyonu koydurur.) veya Whithaker testi kullanılarak teşhis edilir.Voiding Sistografi, UPJ darlığı sıklıkla reflü ile birlikte olduğundan VUR' un ekarte edilmesi için gerekir. Üreteropelvik bölgenin gerçek obstrüksiyonu cerrahi olarak tedavi edilmelidir, pyeloplasti denilen darlık düzeltme ameliyatı da başarı ile yapılmaktadır. Erken cerrahi ile enfeksiyon, taş ve diğer komplikasyonlara engel olunurken, diğer yandan hidronefrozun ileri dönemdeki zararlarından kurtulurlar. Uygulanan teknik dikkate alınmaksızın bütün başarılı onarımlarda yeterli genişlikte fonksiyonel üretropelvik bileşkenin yaratılması vardır. Re-operasyon riski %2-4’dür.



VUR ( Vezikoüreteral reflü )

Mesanede basınç artması ile yetersiz olan bir antireflü mekanizması, üretere idrarın geri kaçmasına
neden olur. Bu tedavisi yapılması gereken bir durumdur.
Üriner enfeksiyonlu infantlarda ve küçük çocuklarda %25-40 oranında rastlanmaktadır. Ailesel yatkınlık göstermesi reflünün primer bir patoloji olduğunu düşündürmektedir.

Primer, embrional gelişim sırasında antireflü mekanizmasında olan gelişim yetersizliği bu duruma sebep olabilir, zamanla bu mekanizmanın kendiliğinden normale dönebilme durumu olabilir.

Sekonder, anatomik veya fonksiyonel bir bozukluk sonucu mesane basınçı aşırı artmakta, üreter basıncı aşılınca reflü oluşmaktadır.( İnfravezikal obstruksiyonlar, işeme disfonksiyonları, nörojen mesaneler bu sekonder gelişimlere örnek gösterilebilir) Yüksek ateş, yan ağrısı, halsizlik gibi bir enfeksiyon tablosu ve böbrek yetersizliğine giden klinik bir tablo ile kendini gösterir. İhmal edildiği ve tedaviye geç kalındığı takdirde hızla gelişebilecek böbrek yetmezliği tablosunun olabileceği unutulmamalıdır.

Tanı için Voidingsistoüretrografi ( idrar kaçağı filmi), Ultrasonografi, IVP (ilaçlı böbrek filmi ) ve nükleer incelemeler gerekir.

Değerlendirmede kullanılan Voidingsistoüretrografi için en uygun zaman üriner enfeksiyon tedavisinden hemen sonra, profilaktik antibiyotiğe başlandığında yapılmasıdır. Sonuca göre profilaksiye devam edilebilir veya kesilebilir. Antibiyotiğe rağmen tekrarlayan enfeksiyonda, belirgin reflü de varsa cerrahi uygulanmalıdır.

VUR da cerrahi olarak iki farklı yöntem uygulanmaktadır. Reflünün durumuna ve derecesine göre sistoskopi ile mesaneye girilerek özel iğneler aracılığıyla subüreteral enjeksiyon yapılabilir. Daha ileri durumlarda üreteroneosistostomi (üreterovezikal bileşkenin yeniden düzenlenmesi) uygulanır.



ÜRETEROVEZİKAL BİLEŞKE DARLIKLARI (UVD)
Üreterin mesaneye girişinde konjenital bir darlık vardır. Bu darlık fibröz doku artışıyla karekterize organik bir darlık olabildiği gibi, tamamen normal görünümlü bir distal üreterde fonksiyonel obstriksiyon şeklinde de olabilir. İVP de pelvi kaliksiyel sistem ve üreter genişlemiş olarak görülür.Üreter distalindeki dar bölge gösterilebilir. Cerrahi tedavide başarılı onarımlarda yeterli genişlikte fonksiyonel üreterovezikal bileşke oluşturulur.



POSTERİOR ÜRETRAL VALV DARLIĞI
Üriner sistemde görülen konjenital obstruksiyonlardandır.( Doğuştan darlığı). Posterior üretrada veru montanum seviyesinde idrar akımını engelleyen bir valv ( kapak) vardır. Obstruksiyon( tıkanıklık) ne kadar fazla ise belirtiler o kadar erken ortaya çıkar.Çocuğun sürekli damla damla idrar yaptığı öğrenilir. Fizik muayenede glob vezikale( idrar torbasının şişmesi) palpe edilir. Anti reflü ( idrarın yukarı kaçması) mekanizması bozulmuşsa hidronefroz ortaya çıkabilir.Kesin tanı sistoskopi yapılarak darlığın izlenmesi ile konur ve yine sistoskopi ile valvin koterize edilerek ortadan kaldırılması ile tedavi sağlanır.



MİKROPENİS

Testesteron hormonu eksikliğine bağlı penisin gelişim yetersizliği ile sonuçlanan bir anomalidir.


Penis, büyüme eğrisinde standardından 2 küçük ise mikropenis olarak adlandırılır. Testisler küçük ve sıklıkla inmemiştir. %5’ lik testestoron kreminin topikal uygulanması peniste büyümeyi sağlamaktadır. Bu etki hormonun emilip genital büyümeyi sistemik etkisi ile gerçekleştirmesine bağlıdır. Kemik büyümesinde gerilik, öğrenme bozuklukları, ACTH ve TSH eksiklikleri mikropenis ile birlikte olabilir.

Mikropenisin temel tedavisi androjen tedavisidir. Epifizlerin kapanmasında değişikliğe yol açmadan yeterli testestoron sağlayarak penisin normal boyutlara büyümasini sağlamak esas amaçtır.Tedavi öncesi ve sonrası penisin ölçüleri not edilir. Eğer penis büyümesi yeterli düzeyde değilse doz tekrarlanır, inmemiş testis varsa mutlaka iki yaşından önce tedavi edilmelidir.



HİPOSPADİAS
Üretral meanın(İdrar yolu ağzı) penis ventraline(altıda) açılmasıdır. Anne karnında bebeğin gelişim döneminde üretranın gelişiminde gerilik olduğu zaman ortaya çıkar.
Hipospadias her 300 doğumda bir görülür, erkeklerde görülen ensık dış genital anomalisidir. Gebelik esnasında östrojen ve progestin alanlarda sıklığın arttığı bildirilmektedir. Lokalizasyonuna göre hipospadias çeşitli formlarda sınıflandırılmıştır. Hipopadiası olan çocuklar asla sünnet edilmemelidir çünkü sünnet derisi hipospadiasın düzeltilmesinde kullanılacaktır.
Bebeklerde nadiren işeme ile ilgili şikayetler ortaya çıkar, ileri yaşlarda erkeklerde idrarın ileriye fırlatılmasında, cinsel ilişkide sıkıntılar olabilir ve infertiliteye sebep olabilir. Bu çocuklarda inmemiş testis sıklığı artmıştır.
Üretrosistoskopi internal seks organlarının gelişmi hakkında bilgi verir. İVP konjenital böbrek ve üreter anomalilerinin hipopadiasa eşlik edebileceği düşünülerek mutlaka çekilmelidir.

Psikolojik nedenlerden dolayı hipospadias okul çağından önce tedavi edilmelidir. Son zamanlarda
üretranın glans penise doğru ilerletilmesi teknik olarak mümkün ve kozmetik olarak kabul edilebilir düzeydedir. Günümüzde tek seanslı ameliyatlar olan ‘island flap’ ve serbest deri grefti tercih edilmekte ve 2 yaşından önceuygulanmaktadır.